האם אתה סובל ממלפורמציה וסקולרית או המנגיומה?

מלפורמציות וסקולריות והמנגיומות כוללים אי-סדירת כלי דם שגורמים לנפיחות וכאב. במרפאת גרוסלם וסקולר יש צוות מוקדש להחלמה ולנוחות שלך.

תתזמן התייעצות היום

האם אתה סובל מנפיחות או כאבים שקשורים למלפורמציה וסקולרית או המנגיומה?

הכינוי "אנומליות וסקולריות"כולל מלפורמציות וסקוךריות וגם המנגיומות. מלפורמציות וסקולריות הינם אי-סדירת כלי דם, או כלי דם שגדלו בצורה לא נכונה. המנגיומות הם גידולים שפירים שכוללים כלי דם מרובים בתוכם. מלפורמציות וסקולריות ניתנים לטיפול לא-ניתוחי וזעיר פולשני רוב הזמן. המנגיומות נעלמות בעצמן רוב הזמן ולעיתים רחוקות דורשות ניתוח הסרה.

תסמינים

  • כתם לידה
  • נפיחות
  • כאב
  • כלי דם
  • מנגיומה
  • מלפורמציה עורקית-ורידית

הפילוסופיה שלנו לגבי מלפורמציות וסקולריות

אנו מאמינים כי כולנו שותפים למאבק בסבל שלכם. אנחנו מודעים לכך, שהפנמת המחלה והבנת שיטות הטיפול הקיימות היא תהליך מורכב, שלעתים נראה קשה ומסובך. אנו מבטיחים לכם את מלוא תמיכתנו בנושא זה. אנו בטוחים בהיותנו המרכז הרפואי הטוב ביותר, שמבצע טיפולים זעיר פולשניים תחת הדמיה. אנו גאים להעניק למטופלינו את הטיפול היחיד במינו והמתקדם ביותר, בדגש על נוחות המטופל. אנו משתתפים במחקרים וניסויים קליניים כדי להמשיך ולפתח את תחום הרדיולוגיה הפולשנית. לדעתנו חינוך הדור הבא של רופאים הוא משימה חשובה מאין כמותה. אנו שותפים לחששות מטופלינו וחשים סיפוק רב כשמאמצינו מביאים לשיפור מצב המטופלים שלנו. אנו שמחים לראות חיוך על פניהם. אנו מאמינים כי רפואה היא מצרף של תחומים מקצועיים, ולכן גישה שיתופית היא היעילה ביותר בתחום זה. למשל, כשיש לנו עסק עם מלפורמציות וסקולריות מורכבות אנו מכנסים דיון בהשתתפות מומחים מתחומים שונים, כדי לגבש תכנית טיפול היעילה ביותר עבור מטופלינו.. תפיסתנו היא שהנכם שותפינו המלאים מבחינת שיפור ושמירה על בריאותכם ואנו מעריכים את דעתכם. חובתנו היא לספק לכם את כל המידע הדרוש שתסתמכו עליו כדי לקבל החלטות מודעות טרם תחילת הטיפול ובמהלכו.

 

 

מידע רקע

אנומליות וסקולריות הן ספקטרום מגוון מאוד של פתולוגיות . הטווח יכול לנוע מנגע ממוקד עם פגיעה מינימאלית בתפקוד או עיוות קוסמטי קל, ועד נגע רחב המערב מספר איברים וירידה משמעותית באיכות החיים. רוב האנומליות וסקולריות אינם ניתנים לריפוי, והרופאים המטפלים במטופלים אלו צריכים להיות ערוכים לטיפול ארוך טווח. מרבית המטופלים, יכולים לצפות לשיפור משמעותי בסימפטומים ובאיכות החיים בעקבות הטיפול. אנומליות וסקולריות מורכבות הן מגידולים וסקולריים, והן ממלפורמציות וסקולריות. טיפול זעיר פולשני הוא מתאים לרוב המטופלים, אם כי יש תפקיד מוגבל לטיפול ניתוחי וטיפול תרופתי במקרים מסוימים. מרכז לאנומליות וסקולריות, היכן שיש טיפול מולטי דיסיפלינארי יאפשר לתת טיפול כללני ומקיף לאותם מטופלים. עמודי התווך בתוכנית טיפול באנומליות וסקולריות כוללים מתאם טיפול ייעודי , רדיולוג פולשני, וכירורגי פלסטיקה, אורטופדיה, ואף אוזן גרון. כירורג ילדים, כירורג כלי דם ורופא המטולוג יכולים אף הם להיות תורמים משמעותיים במקרים נבחרים. טיפול זעיר פולשני הוא הטיפול העיקרי באנומליות וסקולריות ולעיתים משמש כטיפול קודם לניתוח. הטיפול כולל החדרה של תרופת סקלרוזנט לתוך הנגע, על מנת לגרום לנגע להצטמק ("סקלרוטרפיה"). אמבוליזציה של העורקים המזינים או הורידים המנקזים הוא הכרחי במקרים מסויימים. מגוון טיפולים באבלציה העושים שימוש באמצעות חום או קור, צוברים גם הם תאוצה באנומליות וסקולריים מסוימות. טיפול ניתוחי בלבד, הוא בדרך כלל לא אפשרי או רצוי. סכנה לדימום, האופי המרחבי של רוב האנומליות והתחלואה מהניתוח (לדוג' פגיעה בעצבי הפנים או עיוות קשה) מהווה מניעה לניתוח ברוב המקרים. לטיפול תרופתי יש תפקיד חשוב אך מצומצם, במיוחד באינפנטיל המנגיומה (טיפול בבטא בלוקרס), ובמלפורמציות לימפטיות מיקרוציסטיות בסירולימוס. טיפול על בסיס גנטי עדיין אינו זמין אך ייתכן וישחק תפקיד משמעותי בעתיד. . אפוניומים וכן שפע של מונחים אחרים המתארים אנומליות וסקולריות, הם מבלבלים, וטרמינולוגיה לא עקבית הפריעה להבנה של אנומליות וסקולריות, לא פחות בקרב רופאים. האגודה הבינלאומית לחקר כלי הדם(ISSVA Classification) [1] פיתחה תיאור נוסולוגי פשוט לתאר אנומליות וסקולריות, ודבקות במונחים אלה מומלץ מאוד. אנומליות וסקולריות מורכבות הן מגידולים וסקולריים, והן ממלפורמציות וסקולריות.

 

 

סוגים של מלפורמציות וסקולריות

מלפורמציה ורידית

מלפורמציות ורידיות (המוגדרים לעיתים, בטעות, "המנגיומה") מהוות את רוב ההפניות למרכזי הטיפול של אנומליות וסקולריות. יחד עם מלפורמציות לימפטיות, הן נחשבות למלפורמציות עם זרימה נמוכה. הן עלולות להשפיע על העור, על השרירים, על איברים פנימיים ועל העצמות. הן יכולות להראות כרכים, נלחצים בנקל, ובעלי גוון כחלחל או סגלגל. הם לעיתים גדלים בעמדה תלויה, או בזמן בכי או ולסלבה. שהאדם גדל המלפורמציה גדלה איתו. מלפורמציות ורידיות עלולות להתנפח ולגרום לכאב לסירוגין עקב קרישי דם קטנים המתהווים בתוך המלפורמציה. סקלרוטרפיה הוא הטיפול העיקרי. כרגע, אין טיפול תרופתי יעיל ידוע עבור מלפורמציה ורידית. עם החרגה נדירה לטיפול כירורגי שאינו אפשרי או רצוי. הסיבה היא שרוב המלפורמציות הם חוצי מדורים ללא גבולות אנטומיים ברורים, והסיכון של דימום ניתוחי בלתי נשלט נשאר גבוה. בעבר, תחלואה מהניתוח גרמה לעתים קרובות יותר נזק מאשר תועלת לחולים אלה. חשוב לציין שאין צורך לצנתר ולהדגים את מערכת העורקים במלפורמציות ורידיות.

מלפורמציה עורקית-ורידית

מלפומציה עורקי- ורידי, ופיסטולה עורקי ורידי נחשבים למלפורמציות עם זרימת דם גבוהה. הם עשויים להופיע כנגעים פועמים, חמים למגע ועם אריתמיה בעור. אלו הם ללא ספק, הנגעים המאתגרים ביותר ובעלי סיכון גבוהים בטיפול. מלפומציה עורקי- ורידי הינו נגע מולד, המערב חיבור לא תקין בין העורקים לבין הורידים ללא המצאות של נימים.יש לציין שמלפומציה עורקי- ורידי, ופיסטולה עוריקי ורידי הוא יותר נפוץ במוח ועמוד השדרה, אך השיחה הזאת מוגבלת למלפורמציות בפריפריה. נגעים גדולים עלולים להוביל לאי ספיקת לב עקב חזרה לא מאוזנת של דם ללב הימני. טיפול של מלפורמציות וסקולריות עם זרימה גבוהה מציב אתגרים ייחודיים. כמו מלפורמציות אחרות, ניתוח הוא לעתים רחוקות אפשרות ריאלית, וקיים סיכון של דימום משמעותי, שאסור להמעיט בערכו. אם יש אחד או כמה חיבורים עורקים-ורידיים בפיסטולה עוריקי ורידי, ריפוי עשוי להיות אפשרי על ידי הצבת חומר אמבולי לתוך החיבורים וסגירת הקשרים ביעילות ולצמיתות. הכחדת ה"נידוס" (אזור אנטומי שבו העורקים מתחברים ישירות לורידים, ללא תשתית של נימים) עצמו הוא המפתח לטיפול במלפומציה עורקי-ורידי, מאחר שצעד זה מבטל את המעגל של הזרימה בהתנגדות נמוכה שהוא המניע לזרימת דם לתוך הנגע. הכחדה של הנידוס יכולה להתבצע עם נוזל אמבולי ו / או אבלציה כימית. לעתים קרובות שילוב של נתיבי גישה פרקוטני, טרנס-עורקי וטרנס-ורידי, הכרחי. לסיכום, אנומליות וסקולריות מהווים מערך מרתק של גידולים וסקולרים ומלפורמציות וסקולריות. הן צריכות להחשב כמחלה כרונית שבדרך כלל לא ניתנת לריפוי, אך על מרבית המטופלים ניתן להקל משמעותית בעזרת טיפול. ייעוץ כן ואמין לגבי ציפיות של מטופלים אלו הוא הכרחי. שימוש בטרמינולוגיה נכונה על פי ה ISSVA מאפשרת הבנה אחידה ואבחנה מדויקת. טיפול זעיר פולשני הוא הכלל, במיוחד למלפורמציות וסקולריות, אולם להתערבות ניתוחית וטיפול תרופתי, יש תפקיד חשוב במקרים מסויימים. טיפול מולטי-דיציפלינארי במטופלים עם אנומליות וסקולרות מאפשר סיעור מוחות חילופי רעיונות ואפשרויות טיפול מגוונות ומוביל לתוצאות טיפול מיטביות.

מלפורמציה לימפטית

מלפורמציות לימפטיות (המוגדרים, לעיתים, בטעות, "לימפנגיומה") הם גם נחשבים למלפורמציות עם זרימה נמוכה. המצג שלהם בדרך כלל רך נמעכים בנקל, ולעיתים כשיש דימום לתוך הציסטה הם יהיו בעלי גוון כחלחל או אדמדם. באופן מסורתי, הם מסווגים כמקרו-ציסט או מיקרו-ציסט בהתבסס על גודל הציסטה. אך בפועל הקריטריונים להסיווג של מקרו או מיקרו-ציסט הם שרירותיים. חשוב יותר הוא לסווג את הנגעים כמקרו-ציסט, אם ניתן לראות את הציסטה באולטרסאונד, וכמיקרו-ציסט אם לא ניתן לראות. מלפורמציות לימפטיות בדרך כלל נוטים להזדהם בנוכחות של זיהום מקומי או סיסטמי. הם עשויים גם לגדול באופן דרמטי עקב דימום ספונטני לתוך הציסטות. סקלרוטרפיה מהווה עמוד התווך של הטיפול עבור מלפורמציות לימפטיות, בשלל סיבות דומות לאלו שהוזכרו לעיל עבור מלפורמציות ורידיות. נגעים עורים שטחיים או ריריים, עשויים להגיב היטב לטיפול בלייזר פחמן דו חמצני . השימוש בתרופה מסוג סירולימוס הולך וגדל ומהווה טיפול חשוב במלפורמציות לימפטיות נרחבות ,במיוחד מסוג מיקרוציסט [7].

מלפורמציה קפילרית

מלפורמציה קפילרית הנקראת גם בשם port wine stain הם כתמי לידה על העור. טיפול בלייזר יכול לעזור להעלים או להבהיר את הכתם.

תסמונת קליפל טרנוני

תסמונת קליפל טרנוני היינו קומבינציה של כמה סוגים של מלפורמציות וסקולריות והגדלה של הגפה המעורב. מטופל עם תסמונת קליפל טרנוני דורש טיפול רב-תחומי של מומחים שמוקדשים למלפורמציות וסקולריות.

Jerusalem Vascular Klippel Trnaunay Syndrome

המנגיומות

גידולים וסקולרים הינם נאופלזמה והרוב המכריע של אלה, הם המנגיומות אינפנטיליות. המנגיומות אינפנטיליות אחראיות על הרוב המכריע של אנומליות וסקולריות (>99%) . להמנגיומות אינפטיליות, בדרך כלל, המצג שלהם יופיע כאודם על האור עם הילה לבנה מסביב. לרוב, במגע הם יהיו רכים, לא רגישים ונראים כנגעים מוצקים עם כלי דם בולטים בהדמיה. רוב ההמנגיומות האינפנטילית נסוגות לבד עד גילאי 7-9 שנים. אלה שגורמות תפקוד משמעותי לקוי או בעיה קוסמטית, דורשים טיפול תרופתי בבטא בלוקרס כמו דרלין [2]. המנגיומות באזור הפנים או בדרכי האוויר, או אלו הגורמות לסיבוכים משניים, כגון דימום מהנגע או כיבים בעור, צריך לשקול טיפול מוקדם בבטא בלוקרס. חשוב לציין שטיפול צריך להיות יזום במהלך שלב "השגשוג" של מחזור החיים של ההמנגיומה, שזה מרגע הלידה עד גיל שנה בערך. התרומה של הטיפול התרופתי לאחר תקופה זו קטנה אם בכלל. טיפולים תרופתיים אחרים, כגון סטרואידים ואינטרפרון שימשו בעבר כטיפול להמנגיומות אינפנטילית. אלו עדיין משחקים תפקיד במקרים נבחרים, אך הטיפול בבטא בלוקרס הופך להיות הטיפול העיקרי. טיפול כירורגי, שמור לנגעים שאינם נסוגים בכוחות עצמם וגורמים לתפקוד משמעותי לקוי או לליקוי קוסמטי. יְלָדִים עם נגעים בפנים או באזורים אנטומים רגישים, או אלו עם דימום או נמק עורי, יש להפנות להערכה כירורגית מוקדמת. ישנם גידולים וסקולרים אחרים אם כי אלו נדירים ביותר, ולא נרחיב עליהם כאן.

תתזמן התייעצות היום

Dr. Adam Farkas

אנו מאמינים להיות שותפים שלך בכדי להקל על הסבל שלך. הדאגות של המטופלים שלנו הן הדאגות שלנו ואנו גאים לא רק בתוצאות המצוינות שלנו אלא גם בראות חיוך על הפנים של המטופלים שלנו

מרכז הפניות לאומי לבעיות מורכבות של כלי דם

עם ביצוע של 3000 הליכים בשנה

שאלות נפוצות

נא להתקשר 02-564-5634 ולבקש פגישה במרפאה הפרטית של ד"ר פרקש בירושלים. נא להביא דיסקים מקוריים של הדמיה שכבר עברתם וגם סיכומי מחלה שיש לכם.

ברגע שאתה נראה בקליניקה של ד"ר פרקש ונחשב כמועמד להליך ה"אמבוליזציה", ההליך יהיה מתוזמן עם מתאם התזמון שלנו. בדרך כלל ניתן לקבל פגישה תוך כמה שבועות. ההליך מכוסה בדרך כלל על ידי הקופת חולים שלך. תהיה לך אפשרות לבצע את ההליך באמצעות שירות רפואי פרטי אשר מאפשר לך להבטיח כי ד"ר פרקש (ולא רופא אחר במחלקה) מבצע את ההליך שלך. ביצוע ההליך באמצעות שירות רפואי פרטי מכוסה בדרך כלל על ידי ביטוח פרטי, וכרוך בתשלום משותף אם נעשה באמצעות קופת חולים. מתאם התזמון שלנו ישמח להסביר את הפרטים.

אפשר לצפות שההליך שלך תבוצע בשעות הבוקר או צהריים וזה אמור להמשך 1-2 שעות. ההליך תבוצע עם הרדמה מקומית וטשטוש תוך ורידי (סדציה). אתה תשתחרר הביתה באותו יום עם שיכוך כאבים דרך הפה וצפוי שתחזרי לפעילות רגילה תוך ימים ספורים. מטופלים מסויימים כולל ילדים ומטופלים עם מלפורמציות וסקולריות בראש וצוואר ידרשו הרדמה כללית.

תתבקשו לבוא למעקב במרפאה של ד"ר פרקש מספר שבועות לאחר ההליך. לאחר הטיפול במומים וסקולריים, האזור המטופל יהיה לעיתים קרובות נפוח במשך 1-2 שבועות. שיפור בנפיחות הבסיסית וכאב בדרך כלל לוקח בערך 6-8 שבועות. מטופלים רבים יצטרכו יותר מאשר הליך אחד עבור המום וסקולרי שלהם.

הרוב המכריע של מומים וסקולרים אינם סרטן, והן אינן מסכנות חיים. הטיפול נועד לשפר את איכות החיים הקשורים לכאב ונפיחות. בעוד שרוב האנומליות הווסקולריות אינן מסכנות חיים, ישנם מצבים שבהם האנטומיה של כלי הדם מהווה סיכון לקרישי דם שיכולים להגיע לריאות, מצב מסוכן. במקרה זה, אנו עשויים להמליץ על סגירת ("אמבוליזציה") של כלי דם אלה המסוכנים.

קרוב לוודאי כן! רוב מומים וסקולרים הם מולדים, כלומר אתה נולד עם זה, גם אם אתה לא יודע שיש לך את זה עד מאוחר יותר בחיים.

מומים וסקולרים מגיבים לשינויים הורמונליים בגוף. הם עשויים להחמיר גם במהלך ההריון, אלא גם במהלך המחזור החודשי, או במהלך ההתבגרות.

חשוב לדעת כי רוב מומים וסקולרים לא ניתנים לריפוי מלא. מצד אחד, הם מחלות שפירות (לא סרטניים) ברובם, אך מצד שני, ריפוי מלא הוא בדרך כלל לא אפשרי. רוב המטופלים, לעומת זאת, יכולים לחוות שיפור משמעותי בסימפטומים שלהם עם הטיפול המתאים.

בעוד גנים ספציפיים זוהו עבור מומים וסקולרים רבים, רובם אינם תורשתים, כלומר רוב המטופלים לא יעבירו את הגנים לילדיהם. יש כמה חריגים נדירים, ומטופלים אלו עשויים להיות מופנים למומחה בגנטיקה על מנת להבין טוב יותר איך מצבם עשוי להיות מועבר על ילדיהם.

יש בלבול רב (אפילו בקרב רופאים) על ההבדל בין המנגיומות ומלפורמציות וסקולריות. רופאים רבים משתמשים במונחים שגויים, כגון קריאה למלפורמציה ורידית על ידי מונח ישן,"קברנוס המנגיומה". המנגיומות אכן מסתלקות בכוחות עצמן ברוב הילדים. מלפורמציות וסקולריות, לעומת זאת, כמעט אף פעם לא נפתרים בכוחות עצמם, ובדרך כלל דורשים טיפול.

More Resources

Vascular Birthmark Institute of New York

Boston Vascular Anomalies Center

National Organization for Rare Disorders

קבל את הפתרון הטוב ביותר בישראל

תתזמן התייעצות היום

סגירת תפריט